进性坏死,但无典型坏疽的恶臭。枯萎皮肤与健康组织交界处可见淡紫色过渡带(\"紫晕现象\")。
关节强直最终发生,随身携带的小型机器x光显示软骨下骨出现蜂窝状吸收灶,但无炎症标志物升高。
病理机制假说:
可能与线粒体能量代谢异常有关,黑变区域活检显示角质形成细胞中存在\"暗物质包涵体\"(需电子显微镜确认)。
他认为是一种特殊类型的局限性皮下早衰,与端粒酶活性异常相关。
患者会描述\"仿佛有看不见的火焰从骨缝里烧出来,把皮肤烤成秋天的枯叶\",但诡异的是病变区域触感冰凉。晚期患者关节活动时,枯萎的皮肤会剥落黑色鳞屑,在阳光下呈现金属光泽。
“我只从最外面问了一个看起来很瘦小的孩子,然后他的家人就过来将孩子带走了......说实话,我从未见过那么死寂的目光。”这位科研人员叹了口气,“这是一种从未出现过的病症,它综合了多种病症同时出现......甚至连他是否带污染性我都不知道。”